DISFONÍAS DE ORIGEN NEUROLÓGICO

Las enfermedades neurológicas pueden alterar la capacidad de coordinación y funcionamiento del sistema fonatorio al margen de los déficits propios de cada enfermedad. Dependiendo de donde esté localizada la disfunción del sistema nervioso, encontraremos diferentes manifestaciones clínicas en el ámbito de la producción vocal.

Lesiones de neurona motora superior (parálisis supra o pseudobulbar). El ictus es la causa más frecuente de esta lesión, aunque también puede aparecer en la parálisis cerebral, esclerosos múltiple, arteriosclerosis… Aparte de las dificultades del lenguaje, deglución y labilidad emocional, a nivel laríngeo existe debilidad e hiperactividad muscular. La voz suele ser nasal, monótona, de baja intensidad y gran velocidad lo que dificulta su comprensión.

Lesiones del sistema extrapiramidal. Afectan a la coordinación de la fonación. Las enfermedades causantes pueden ser:

1.      Parkinson: la voz se caracteriza por disminución de la sonoridad con monotonía, sin cambios en la intensidad y voz apagada, que tiende a desvanecerse al final de la fonación

2.      Síndrome de Shy-Drager: hay una debilidad de los músculos respiratorios, obstrucción respiratoria por parálisis en aducción de las cuerdas y disfagia por debilidad de los músculos del paladar.

3.      Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): aparece ronquera y voz áspera, junto con hipernasalidad y habla lenta. Esto se debe a la debilidad muscular generalizada y fasciculaciones propias de la enfermedad.

4.      Corea de Hutchinson: hay un desorden hipercinético con movimientos bruscos de cabeza, cuello y hombros. La voz es áspera, monótona junto con hipertonía y sobreesfuerzo al hablar.

Alteraciones cerebelosas. Cursan con pérdida de la coordinación de las acciones musculares e hipotonía, por lo tanto van a afectar el control  del tono y la intensidad de la fonación. Suelen tener voz áspera y monótona con un tono muy bajo y sobreesfuerzo al hablar.

Lesiones de neurona motora inferior. Aparecen por alteraciones del tronco cerebral y el bulbo. Puede ocurrir una disfunción de la neuronas motoras como en el caso de la disfonía espasmódica o el temblor esencial, o bien una falta de función provocando parálisis de los nervios laríngeos superior y recurrencial. Dependiendo de la extensión de la lesión habrá afectación de otros pares craneales. Estos síndromes serán expuestos en el capítulo de parálisis laríngeas.

Alteraciones difusas del SNC. También pueden provocar alteraciones de la voz como pueden ser el Síndrome de Gilles de la Tourette o la esclerosis múltiple.

De todas las alteraciones neurológicas la más frecuente y característica para el otorrinolaringólogo es la disfonía espasmódica.

LA DISFONIA ESPASMÓDICA

CONCEPTO

La disfonía espasmódica es un trastorno fonatorio crónico de origen desconocido causada por contracciones involutarias de algunos músculos laríngeos que dan como resultado una voz que se emite a saltos, entrecortada y sobretodo con mucho esfuerzo.

Actualmente se considera la disfonía espasmódica como un síndrome dentro del grupo neurológico de los trastornos del movimiento. Más específicamente se trata de una distonía focal. La distonía es un trastorno del procesamiento motor central caracterizado por movimientos involutarios, anormales y casi siempre inducidos por la acción, o espasmos descontrolados. Entre los ejemplos de distonía focal a los que a veces se asocia están el síndrome de Beige (distonía bucomandibular), el blefaroespasmo, tortícolis, y el calambre del escritor en los que los músculos de la mano y antebrazo se contraen con movimientos distónicos.

Al igual que muchas distonías, se pensó que la disfonía espasmódica era un trastorno psicológico cuando se describió inicialmente en 1871, pero actualmente se considera una enfermedad de origen neurológico aunque se desconoce el origen exacto en el SNC.

FORMAS DE DISFONÍA ESPASMÓDICA

La disfonía espasmódica la podemos dividir en 2 tipos:

La disfonía espasmódica  en adducción, en la que las cuerdas vocales realizan el movimiento hiperfuncionante e irregular en adducción o cierre. El músculo afectado de forma preferente es el músculo tiroaritenoideo.

La disfonía espasmódica en abducción, en la que se producen interrupciones de la musculatura laríngea con movimientos en separación, siendo el músculo cricoaritenoideo posterior el responsable de dicho trastorno. Esta forma es 10 veces menos frecuente que la anterior.

SINTOMAS

Los pacientes  con disfonía espasmódica en adducción muestran una calidad de voz ahogada, esforzada y estrangulada, con inicio y final brusco de la emisión de voz que provoca quiebros en la fonación. A su vez tienen una voz con poco volumen y monótona. Los síntomas empeoran cuando están bajo estrés emocional y a veces mejoran por la mañana y tras ingesta de bebidas alcohólicas. Es frecuente la aparición de temblor vocal, velocidad de habla lenta lo que  disminuye la inteligibilidad del habla. Como fenómeno compensatorio pueden emitir una voz aérea para evitar contraer por completo las cuerdas vocales y de este modo los espasmos de la voz.

Los pacientes con disfonía espasmódica en abducción emiten una voz aérea y esforzada con terminación brusca de la voz, lo que hace que tenga fragmentos de voz afónica o susurrada. Es una voz con menor volumen, así como temblor en relación a los espasmos intermitentes de los músculos cricoaritenoideos posteriores. También presentan disminución de la inteligibilidad. Al igual que la anterior forma de Disfonía espasmódica, realizan un fenómeno compensatorio para evitar la voz aérea, contrayendo en exceso las cuerdas vocales antes de la fonación.

DIAGNÓSTICO

Se basa en los síntomas característicos de la voz. Además la laringoestroboscopia como la fibrolaringoscopia pueden aportar datos significativos mediante la observación de los espasmos de las cuerdas vocales y de la supraglotis en fonación.

Es necesario realizar una EMG laríngea en la que se observan las descargas de los potenciales de acción de unidad motora (PAUM) agrupadas en el tiempo de fonación.

Siempre se debe completar el estudio mediante una valoración neurológica adecuada al objeto de descartar otras distonías focales o la presencia de enfermedades neurológicas asociadas.

TRATAMIENTO

Se han intentado numerosos procedimientos, tales como la sección del nervio recurrente laríngeo, técnicas fonoquirúrgicas como la tiroplastia de lateralización o la cordectomía, y el uso de fármacos derivados de los anticolinérgicos. Todas estas opciones han presentado resultados clínicos poco satisfactorios así como altas tasas de morbimortalidad.

El tratamiento de elección para el manejo de la DE es la inyección de toxina botulínica, que viene siendo utilizada desde 1984 para el tratamiento sintomático de  esta enfermedad.

La inyección de la toxina se hace con una aguja de EMG hueca, monopolar, con aislamiento de teflón, que se introduce a través de la membrana cricotiroidea, para llegar al músculo tiroaritenoideo. Una vez se identifica el músculo por las características electromiográficas, se inyecta lentamente la toxina. La dosis utilizada varía entre 2,5 a 5 U, que se administran generalmente en ambas cuerdas vocales.

Para el tratamiento de la disfonía en abducción, se inserta la misma aguja posterior a la lámina tiroidea dirigida al músculo cricoaritenoideo posterior, ubicado encima del cartílago cricoides e  inyectando de 1,25 – 2,5 U de toxina uni o bilateralmente.

La toxina también puede inyectarse de forma transoral mediante fibroscopio con canal de trabajo, lo que implica mayor despliegue de personal, material y medios.

Los efectos adversos del tratamiento son hipotonía, voz áspera, carraspera o disfagia leve para líquidos que ceden al cabo de unos días. El mayor inconveniente es que su efecto es transitorio, por lo que suele requerirse inyecciones cada 4 o 6 meses,

Con el uso de toxina botulínica aplicada con la técnica adecuada, se obtiene una mejoría que varía entre el 80 y 90% de los casos, siendo menos efectiva para la disfonía de abducción.

BIBLIOGRAFÍA

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