DISFONÍAS ORGÁNICAS CONGÉNITAS

INTRODUCCIÓN

Estas anomalías se caracterizan por presentar problemas fonatorios ya desde la infancia, aunque en algunos casos lo hace mucho más tarde al comienzo del uso profesional de la voz. Esto ha hecho que ciertos autores consideren estas lesiones de origen adquirido o mixto

El cierre glótico no se realiza de forma completa, de modo que los pacientes para compensar este defecto, realizan un fenómeno compensatorio destinado a  aumentar la tensión de los músculos laríngeos y mejorar así el cierre glótico. A  consecuencia de este mecanismo secundario suele aparecer una disfonía de esfuerzo o hipertónica que se asocia a la disfonía por la lesión congénita de base.

cuerda vocal

figura 1

Es necesario previamente recordar la estructura anatómica de la cuerda vocal en una sección de la misma (ver figura 1). Esta está formada por 2 elementos fundamentales, la cubierta (epitelio escamoso estratificado, que es flexible), y el cuerpo (ligamento de la cuerda vocal, que es rígido), así que la cubierta se desliza ondulando sobre la porción ligamentosa que es el cuerpo.

 

Como teoría fisiopatogénica podemos considerar al quiste-sulcus-vergeture-puente mucoso como una lesión con similar origen, pero en diferentes momentos evolutivos.

disfonias

figura 2

Según esta teoría propuesta por Cornut y Bouchayer, estas lesiones se originarían como una invaginación quística cerrada (ver figura 2), posteriormente en el trascurso del tiempo y dependiendo del uso fonatorio y grosor de pared, se podría producir una exteriorización del quiste lo que generaría vaciamiento del contenido y quedaría un bolsillo en forma de surco dando como resultado el sulcus vocalis. Si la apertura se realizara de mayor tamaño podría dar lugar a una estría ancha o lo que es lo mismo el vergeture. Y por último, la apertura al exterior por 2 orificios, generaría lo que llamamos puente mucoso.

 

Las disfonías de origen congénito más frecuentes están causadas fundamentalmente por las siguientes lesiones:

  • Quiste epidermico
  • Sulcus glótidis
  • Vergeture
  • Puente mucoso
  • Microsinequias

1.-QUISTE EPIDERMICO INTRACORDAL

1.1.-Concepto

Es una lesión orgánica que se localiza en el corion de la mucosa de la cuerda vocal, llegando a veces a dislacerar fibras del ligamento vocal. Se trata de una cubierta de epitelio poliestratificado y queratinizado generado por la invaginación del tejido epitelial en el

figura 3

figura 3

desarrollo embrionario. No siempre es una lesión redondeada y blanquecina, sino que con frecuencia se adapta a los planos de la cuerda adquiriendo formas longitudinales o de huso, lo que puede dificultar su identificación incluso tras una cordotomía.

 

En el 25 % de los casos se presenta asociado a otras lesiones congénitas.

En ocasiones presenta un  poro o apertura en la cara superior, del que sale un líquido blanco y espeso, producto de la descamación del epitelio quístico. Ver Figura 3

1.2.- Manifestaciones clínica

Los síntomas van a depender del grado de afectación de la onda mucosa. Si el quiste es pequeño y superficial, puede pasar desapercibido durante años, y causar disfonías periódicas coincidiendo con el comienzo laboral o actividades que requieran abuso vocal. Si se trata de un quiste de mayor tamaño, y se adhiere al ligamento vocal, éste bloquea el movimiento de deslizamiento de la cubierta por lo que se suelen manifestar desde la infancia como una voz ronca con falta de sonoridad y modulación. Son niños que emiten su voz realizando un gran esfuerzo y tienden a la fatiga vocal.

1.3.- Diagnóstico

La Laringoscopia muestra la existencia de una lesión redondeada por debajo de la mucosa. Casi siempre existe un fenómeno de edema y  dilatación vascular en la cuerda que suele converger hacia el quiste. Otras veces el quiste no es visible y solo se aprecia edema y dilatación vascular (corditis vascular). Incluso la presencia de un pólipo aislado (pólipo centinela) nos puede indicar que debajo se asienta una lesión quística.

En la estroboscopia se aprecia el movimiento de la onda mucosa es uno de los parámetros más útiles en la que vemos una onda asimétrica, retardada, disminuida en amplitud y con un cierre incompleto. Otras veces la onda mucosa en vez de ser homogénea, progresa de atrás hacia adelante

En muchos casos a pesar todos los medios diagnósticos, el quiste puede pasar desapercibido, sobretodo si son bilaterales, por lo que el diagnóstico se hace como hallazgo quirúrgico ante una intervención exploratoria por corditis con dilatación vascular o por un pólipo laríngeo o bien por una disfonía que no evoluciona adecuadamente con rehabilitación vocal.

1.4.- Tratamiento

 

El tratamiento es multidisciplinar y es donde la colaboración entre el ORL, foniatra, logopeda y el mismo paciente ha de ser fundamental y planificar un tratamiento consensuado.

La existencia de una escasa repercusión en el VHI (Voice Handicap Index), nos orienta hacia un tratamiento conservador mediante técnicas de rehabilitación vocal, consejos de higiene vocal y tratamientos médico en los episodios de reagudización de la disfonía.

En caso de que el paciente decida la fonocirugía hemos de optar por realizar una primera tanda de reeducación vocal preoperatoria corta y tras el reposo vocal post-quirúrgico, continuar con la rehabilitación vocal.

figura 4

figura 4

La técnica quirúrgica (ver figura 4) sería una cordotomía o incisión longitudinal de la mucosa adyacente al quiste, seguido de un minucioso despegamiento de las paredes quísticas de la mucosa para la extirpación en monobloque.

 

La recuperación vocal tarda semanas, siendo fundamental el trabajo rehabilitador para facilitar y recuperar los movimientos de la onda mucosa. Esta fase va a ser larga y de evolución lenta sobretodo si ha habido contacto con el ligamento vocal.

2.-SULCUS VOCALIS Y PUENTE MUCOSO

2.1.- Concepto

figura 5

figura 5

figura 6

figura 6

Como ya se ha dicho, podríamos considerarlo como un quiste epidérmico abierto por su cara superior y que ha vaciado su contenido, quedando como una cavidad virtual (figura 5 y 6). Para los otorrinolaringólogos podríamos asimilar la formadel sulcus a la de una cripta amigdalar en la que vemos el orificio externo que se invagina hacia el interior del parenquima amigdalar.

Cuando se abre por la cara superior e inferior de la cuerda vocal lo denominamos puente mucoso (Figura 7 y 8).

figura 7

figura 7

figura 8

figura 8

 

Esta invaginación puede hundirse en el interior de la cuerda vocal llegando al espesor del ligamento y provocando dislaceración de sus fibras.

Con frecuencia se asocian a entre si las malformaciones, uni o bilateralmente, así como con lesiones adquiridas como nódulos, edemas (monocorditis y pólipos.)

En realidad se han descrito tres tipos de sulcus:

Sulcus tipo 1 o fisiológico: se debe a la impronta que la apófisis vocal de los aritenoides producen en las cuerdas vocales al separarlas; no suelen dar clínica. Son más evidentes en la inspiración profunda y en pacientes con atrofia vocal (ancianos).

–  Sulcus tipo 2 : es el llamado sulcus en “estría” o vergeture (según la terminología francesa).

–  Sulcus tipo 3 o verdadero: es el que estamos describiendo.

2.2.- Manifestaciones clínicas

Los síntomas son variables dependiendo del tamaño de la lesión , profundidad, grado de adherencia al ligamento vocal, fibrosis asociada,  lesiones concomitantes y técnica vocal del individuo

Los síntomas más leves suelen ser una voz con tendencia  a la fatiga, tono elevado y un timbre sordo, apagado y con escasos armónicos.

Muchos de estos pacientes se quejan más por síntomas de disconfort vocal como cansancio y esfuerzo al hablar que por su timbre áspero ya que están habituados a él y lo perciben como propio.

2.3.- Diagnóstico

Se ha dicho que el sulcus se intuye por la clínica, si sopecha por la estroboscopia pero se diagnostica por la visión quirúrgica

La estroboscopia ha de ser de buena calidad y utilizar el máximo zoom y el mejor enfoque que dispongamos puesto que estas lesiones suelen pasar desapercibidas con el espejillo laríngeo y con la fibroscopia. En la imagen suele verse como una pequeña lesión blanquecina asociada a signos indirectos como acúmulo salivar y aumento de la vascularización. La onda mucosa es más perezosa que la de la cuerda vocal sana, su amplitud está reducida, lo que provoca pérdida de la simetría de la onda mucosa.

2.4.- Tratamiento

El tratamiento del sulcus vocalis se ha de enfocar de modo similar al quiste epidérmico, prevaleciendo la actitud conservadora y las preferencias del paciente puesto que  se trata de una misma lesión pero en diferente estadío.

La técnica quirúrgica difiere en que se debe realizar una doble cordotomía, superior e inferior al orificio para poder extirpar la bolsa quística junto con el bolsillo de apertura.

Para el puente mucoso hemos de ser aún más conservadores y decidirnos por la cirugía en casos muy seleccionados ya que no podemos eliminar la mucosa del puente mucoso por el riesgo de dejar un gran defecto y por lo tanto una cicatriz rígida.

3.- VERGETURE

3.1.- Concepto

Como hemos dicho anteriomente hay autores que lo consideran un tipo de sulcus y lo denominan sulcus tipo II o bien sulcus vergeture o en estría.

figura 9

figura 9

El vergeture se trata de una atrofia de la mucosa y del espacio submucoso a lo largo de la cuerda vocal, que ocasiona la adherencia de la mucosa al ligamento impidiendo o dificultando el deslizamiento de la cubierta mucosa. A veces puede dejar dehiscente el ligamento vocal poniendo directamente en contacto la mucosa con las fibras musculares (figura 9  y 10).

 

figura 10

figura 10

Esta lesión suele ser bilateral, provocando el hundimiento de los bordes libres, lo que  va a generar el arqueamiento medial de la cuerda y por lo tanto una glotis oval cuando las cuerdas vocales están cerradas.

 

3.2.- Manifestaciones clínicas

 

El paciente que presenta un vergeture, posee una voz característica desde la infancia, también presente en algunos miembros de la familia. Son personas que perciben su voz con naturalidad, pero ya desde muy jóvenes refieren síntomas de cansancio vocal en ciertas situaciones, se quejan de carrapeo, sequedad y parestesias faríngeas, todo ello debido a un sobreesfuerzo compensatorio.

Suelen tratarse de voces agudas con una gran restricción para los graves, y en algunas situaciones en varones puede percibirse como una voz afeminada.

Es necesario hacer un diagnóstico diferencial con la disfonía psicógena,y con los trastornos de la muda vocal.

3.3.- Diagnóstico

La laringoestroboscopia es fundamental para visualizar estos hallazgos ya que a simple vista puede dar el aspecto de unas cuerdas normales. La luz estroboscópica muestra una estría longitudinal que abarca gran parte de la cuerda, con disminución de la amplitud de la onda mucosa. El cierre glótico es incompleto con morfología oval. Por otro lado aparece cierre del vestíbulo laríngeo en sus ejes lateral y antero-posterior, pero sobretodo suele predominar una hipertrofia muscular de bandas que ayuda a empujar medialmente las cuerdas vocales en un intento de mejorar el cierre glótico. Estas compensaciones no hacen sino complicar el diagnóstico puesto que suelen ocultar la visión de las cuerdas vocales.

3.4.- Tratamiento

El tratamiento del vergeture es eminentemente rehabilitador, en la medida que reconduce los sobreesfuerzos fonatorios y por lo tanto no mejora la calidad vocal aunque sí los síntomas de cansancio y disconfort vocal. En casos excepcionales se puede optar por la fonocirugía ya que los resultados son discretos.

El despegamiento de la mucosa atrofica con un espacio de Reinke inexistente, con gran fibrosis y atrofia del ligamento vocal supone un reto para los fonocirujanos experimentados. Se persigue crear un plano de deslizamiento entre la mucosa y el ligamento. En caso de conseguirse, el trabajo del logopeda debe ser intenso y  encaminarse a movilizar y desbloquear dicho plano para generar la onda mucosa.

Otras técnicas más sencillas y menos fisiológicas consistiría en las inyecciónes preferentemente de grasa para mediatizar y rectificar el arqueamiento del borde vocal y conseguir un cierre glótico completo.

4.- MICROSINEQUIAS

Se trata de una membrana fina, a veces traslúcida que se sitúa en la comisura anterior de la glotis. En el adulto se localizan por debajo de la comisura anterior (Figura 11 y 12).

figura 11

figura 11

Es raro que aparezcan como lesión aislada, ya que se descubren ante disfonías por sulcus o nódulos.

 

Las microsinequias no dan clínicas por sí mismas.

figura 12

figura 12

Aunque no comprometen la movilidad de las cuerdas vocales suelen ser un factor favorecedor del sobreesfuerzo vocal por lo que contribuyen y se asocian a la presencia de nódulos vocales. Por eso debe sospecharse una microsinequia ante la existencia de nódulos vocales que fracasan o recidivan precozmente tras el tratamiento rehabilitador

El tratamiento es rehabilitador y en casos muy sintomáticos se aplicarán técnicas fonoquirúrgicas.

 

LESIÓN CONGÉNITA

 

LESIÓN EXT

 

 

BIBLIOGRAFIA

–         Bouchayer M., Cornut G.(1992). Folia Phoniatric, 44, 155-184.

–         Cobeta Marco I., Pérez Esteban ML., Montojo Woodeson J.(1996). Lesiones glótica congénitas. En García-Tapia R., Cobeta I. (eds). Diagnóstico y tratamiento de las trastornos de la voz (pp.219-223). Madrid: Garsi.

–         Heuillet-Martin G., Garson-Bavard H, Legré A. (2003). Las disfonías con lesiones congénitasas. En Una voz para todos (pp39-51). Marsella: Solal.

–         Sataloff RT. (2005) Structural Abnormalities  of the Larynx. En Sataloff RT (ed). Proffessional Voice. The Science and Art of Clinical Care (pp 1291-1307). San Diego- Oxford: Plural Publishing.

–         Casado-Morente JC y Pérez-Izquierdo A (2009) Trastornos de la Voz: del diagnóstico al tratamiento. Málaga: Editorial Algibe.